Encefalomielită acută diseminată - Consilier pentru tratamentul cancerului

diseminată

Encefalomielita acută diseminată (ADEM) este o tulburare a inflamației și demielinizării creierului și/sau măduvei spinării. Este o tulburare stabilită (prima descriere datează din 1724) cu multe componente care nu sunt bine înțelese. ADEM este adesea dificil de distins de alte tulburări de demielinizare, cum ar fi scleroza multiplă (SM). ADEM este un diagnostic clinic și unul de excludere. Nu există un marker biologic clar pentru boală, iar diagnosticul se face pe baza prezentării clinice, adesea cu ajutorul neuroimagisticii. ADEM este descris clasic ca un episod izolat de demielinizare (adică monofazic), dar rapoartele privind formele multifazice ale ADEM au dus la controverse semnificative. Există mai multe linii directoare pentru a facilita diagnosticul ADEM. Distingerea ADEM de alte tulburări este importantă, deoarece tratamentele pentru diferite procese ale bolii variază.

ADEM este o boală mai puțin frecventă, cu o incidență la copii de 0,07-0,8 la 100.000 de persoane/an. Vârsta medie de debut la copii este de aproximativ 6 ani, dar incidența este cea mai mare la copiii mai mici (vârsta

Tabelul I.

Prezentarea simptomelor ADEM

ADEM este o tulburare cu caracteristici suprapuse ale encefalitei și a altor tulburări demielinizante, cum ar fi SM. Nu neobișnuit, copiii cărora li s-a diagnosticat inițial ADEM continuă să aibă diagnosticul reatribuit la un diagnostic alternativ mai târziu, atunci când experimentează progresia simptomelor și/sau reapariția deficitelor neurologice. Vezi Tabelul II.

Tabelul II.

Nu există un studiu specific de laborator sau radiografic pentru a face un diagnostic definitiv al ADEM. Diagnosticul se face pe baza caracteristicilor clinice, adesea cu sprijinul neuroimagisticii. Studiile de laborator pot fi utile în excluderea mimelor ADEM, cum ar fi encefalita.

Copiii cu ADEM prezintă de obicei un istoric de 2-5 zile de simptome multifocale și encefalopatie. Prezența encefalopatiei este esențială pentru diagnostic în conformitate cu majoritatea orientărilor de diagnostic, deși mai multe publicații includ pacienți diagnosticați cu ADEM care nu au encefalopatie ca parte a prezentării lor. Având în vedere proiectarea retrospectivă a studiilor mai ample disponibile, nu este clar dacă această variabilitate se datorează clinicienilor care nu reușesc să aprecieze în mod consecvent și/sau să documenteze forme ușoare până la moderate de encefalopatie sau o gamă cu adevărat largă de simptome care prezintă. Un istoric de infecție sau vaccin cu mai puțin de 4 săptămâni înainte de prezentare este prezent pentru majoritatea, dar nu este necesar pentru a pune diagnosticul.

Copiii considerați pentru diagnosticarea ADEM monofazic nu ar trebui să aibă antecedente de evenimente anterioare similare sau alte diagnostice care să sugereze un proces mai cronic (de exemplu, nevrită optică). Copiii cu un singur eveniment anterior pot fi luați în considerare pentru diagnosticul ADEM multifazic. Evenimentele anterioare multiple nu mai sunt în concordanță cu un diagnostic de ADEM.

Deoarece aspectul clinic al ADEM se suprapune considerabil cu alte boli demielinizante, evaluările cuprinzătoare ar trebui să includă urmărirea dincolo de perioada acută. De fapt, conform celor mai recente linii directoare, diagnosticul ADEM ar trebui aplicat retrospectiv numai după ce un pacient este văzut în urma monitorizării și nu s-a constatat nici un eveniment clinic nou la 3 luni de la debutul simptomelor inițiale.

Studiile de laborator sunt utile pentru a exclude alte diagnostice care pot explica simptomele prezentării unui pacient. Nu există un studiu de laborator specific disponibil în acest moment pentru a pune diagnosticul ADEM.

Hemocultura ar trebui luată în considerare în timpul procesului infecțios, mai ales dacă pacientul prezintă febră și/sau semne meningeale. Studiile infecțioase specifice ar trebui luate în considerare pe baza prezentării, istoricului expunerilor și sezonului. Grupul de lucru Brighton Collaboration Encephalitis și alții au publicat ghiduri care includ laboratoare de diagnostic specifice care trebuie incluse în evaluarea encefalitei, mielitei și ADEM.

Pacienții cu simptome clinice care prezintă o perioadă mai lungă de timp și/sau dovezi ale disfuncției multi-organe pot beneficia de markeri serologici, cum ar fi anticorpul antinuclear (ANA), anticorpul antifosfolipidic și/sau anticorpul anti-ADN-ds ADN pentru a exclude o boală reumatologică sistemică cu manifestări neurologice. . Pacienții cu antecedente de neoplasm și/sau simptome psihiatrice pot beneficia de studii paraneoplazice, cum ar fi anticorpul NMDAR.

Anticorpul Aquaporin-4 (AQP4) este un test utilizat pentru a pune diagnosticul NMO sau a bolii Devic. Dacă un pacient prezintă nevrită optică și/sau mielită transversă, acest studiu seric trebuie obținut în perioada acută și repetat în urma monitorizării dacă suspiciunea rămâne ridicată, deoarece titrurile pot fi inițial negative. Seropozitivitatea anticorpilor AQP4 a fost raportată în cazurile de ADEM și, prin urmare, un rezultat pozitiv ar trebui luat în considerare în contextul altor caracteristici ale cursului copilului.

Copiii sunt expuși riscului de ingestie accidentală de medicamente eliberate pe bază de rețetă, substanțe ilicite, alcool și o varietate de produse de uz casnic care pot produce encefalopatie acută asociată cu alte simptome neurologice care imită ADEM. Ar trebui să se obțină o istorie aprofundată pentru a explora potențialele pericole din mediu care pot ghida studiile de laborator obținute (de exemplu, plumb, etanol, nivel Dilantin® etc.).

Studiile standard, incluzând numărul de celule, glucoza, proteinele și pata/cultura gram ar trebui să fie obținute la majoritatea pacienților, dar nu sunt de obicei diagnostice decât pentru a exclude alte tulburări (de exemplu, pata gram pozitivă și cultura în meningita bacteriană). Pleocitoza lichidului cefalorahidian (LCR) (WBC> 5) și creșterea proteinelor sunt frecvente în ADEM, dar nu întotdeauna anormale. Când este crescut, LBC WBC tinde să fie ușor crescut (

Tabelul III.

Criterii pentru a distinge SM de ADEM *