Duhring; boala s; CheckOrphan

Prezentare generală

(Boala Duhring este denumită și „Dermatita herpetiformă”, „Boala Duhring Brocq”)

boala celiacă

Dermatita herpetiformă (DH) este o boală cronică a pielii marcată de grupuri de vezicule apoase, cu mâncărime, care pot semăna cu coșuri sau vezicule. Ingerarea de gluten (din grâu, secară și orz) declanșează un răspuns al sistemului imunitar care depune o substanță, lgA (imunoglobulină A), sub stratul superior al pielii. IgA este prezentă atât pe pielea afectată, cât și pe cea neafectată. DH este o boală ereditară de intoleranță la gluten autoimună asociată cu boala celiacă. Dacă aveți DH, aveți întotdeauna intoleranță la gluten. Cu DH, leziunea primară este pe piele, în timp ce cu boala celiacă, leziunile sunt în intestinul subțire. Gradul de afectare a intestinului subțire este adesea mai puțin sever sau mai neuniform decât cei cu boală celiacă. Ambele boli sunt permanente și simptomele/leziunile vor apărea după consumul de gluten.

Simptome

Depozitele de lgA sub piele duc la erupții de pete de piele roșie ridicate, asemănătoare cu începutul unui cos, care se pot dezvolta în vezicule mici de apă. Mâncărimea și arderea erupțiilor sunt severe și dorința de a le zgâria este intensă. Zgârierea va irita și mai mult erupțiile. Erupțiile apar frecvent la punctele de presiune, cum ar fi în jurul coatelor, partea din față a genunchilor, fesele, fața din spate și scalpul, dar pot apărea oriunde pe corp. Erupțiile sunt de obicei bilaterale - apar de ambele părți ale corpului. 60% dintre cei diagnosticați sunt bărbați și cea mai frecventă vârstă la diagnostic este de 15 până la 40 de ani. Deși este neobișnuit să se diagnosticheze copii mici cu DH, observăm mai multe cazuri de DH în copilăria timpurie.