Diabet zaharat asociat cu fibroza chistică și toleranță anormală la toleranță la glucoză Prezentare generală și nutriție medicală
Fibroza chistică (CF) este un defect autozomal moștenit recesiv în receptorul transmembranar al fibrozei chistice, un canal de clorură a membranei celulare. Deficiența sau absența canalului are ca rezultat secreții groase și lipicioase în multe organe, inclusiv plămân, ficat, tractul gastro-intestinal și pancreas. Optzeci și cinci la sută dintre pacienții cu CF au insuficiență pancreatică exocrină. Natura obstructivă a mucusului tenace predispune la infecție, în special în tractul respirator
CF a fost odată considerată o boală a copilăriei. Cu toate acestea, odată cu îmbunătățirile acordate asistenței medicale în ultimele decenii, pacienții cu FC trăiesc acum până în al treilea, al patrulea sau al cincilea deceniu de viață și au o speranță de viață mediană de 32,2 ani2. diabet zaharat (CFRD) a devenit principala comorbiditate în această populație de pacienți, 3 - 5 apărând la aproximativ 13% din toți pacienții cu CF.2 Această cifră este considerată a fi o subestimare din cauza lipsei de screening de rutină pentru diabet în populația cu CF.6 CFRD este diagnosticată cel mai frecvent la pacienții cu vârsta cuprinsă între 18 și 21 de ani.4, 7
Categorii de toleranță la glucoză
Comitetul de consens CFRD din 1998 a identificat patru categorii de toleranță la glucoză în scopuri clinice de management și cercetare (Tabelul 1) .8 Cele patru categorii se bazează pe un test standard de toleranță la glucoză: toleranță normală la glucoză (NGT), toleranță la glucoză afectată (IGT), CFRD fără hiperglicemie de post (FH) și CFRD cu FH. Există diferențe importante în terapia nutriției medicale (MNT) pentru diferitele categorii de intoleranță la glucoză și alte circumstanțe la pacienții cu CFRD. Hemoglobina glicată (A1C) nu este utilă pentru diagnosticarea CFRD, deoarece creșterea volumului de celule roșii din sânge la pacienții cu CF poate fi fals inferioară nivelurilor A1C. Cu toate acestea, poate fi util în monitorizarea controlului global al glicemiei la pacienții stabiliți cu CFRD
Distincțiile clinice ale CFRD
Asociația Americană a Diabetului (ADA) clasifică CFRD în „alte tipuri specifice de diabet” care implică boli ale pancreasului exocrin.9 CFRD împărtășește unele caracteristici ale diabetului de tip 1 și tip 2, dar are distincții clinice importante care fac ca tratamentul său medical și MNT să fie unice. Deficitul de insulină este defectul primar, rezultat din obstrucția progresivă a canalelor pancreatice. Inscripția secrețiilor vâscoase și groase provoacă fibroză și infiltrarea grasă a insulelor.10 Metabolismul glucozei este influențat și de alți factori specifici CF, inclusiv subnutriție, infecție cronică și acută, cheltuieli energetice crescute, malabsorbție, timp anormal de tranzit intestinal, disfuncție hepatică deficit de glucagon.8 Cetoacidoza diabetică este rară.
Modificări ale stării clinice a toleranței la glucoză gripală și cauzează fluctuații în timp. Pacienții aflați în starea inițială de sănătate sunt de obicei sensibili la insulină, în timp ce exacerbările pulmonare, inflamația cronică severă și/sau utilizarea steroizilor cu doze mari fac pacienții foarte rezistenți la insulină. În prezent, terapia cu insulină este singurul tratament recomandat pentru CFRD. Utilizarea agenților orali este controversată și nu este recomandată la această populație până când studiile nu pot confirma siguranța și eficacitatea unei astfel de terapii
Cum diferă MNT pentru CFRD
Menținerea stării nutriționale și a greutății optime la pacienții cu CF este obiectivul tratamentului și poate îmbunătăți dramatic longevitatea.11, 12 Supraviețuirea este semnificativ scăzută la pacienții cu greutate mică cu CF.13 Malnutriția în CF este rezultatul unei combinații de factori, inclusiv mal digestie, malabsorbție., scăderea funcției pulmonare, creșterea ratei metabolice de odihnă, anorexie și reflux gastroesofagian care duc la vărsături și pierderea alimentelor. 15
CFRD afectează profund starea nutrițională și greutatea, rezultând o morbiditate și mortalitate mai mare decât în populația generală de CF.2, 16, 17 Pierderea în greutate și scăderea funcției pulmonare se dezvoltă cu 2-4 ani înainte de diagnosticul propriu-zis al CFRD, probabil din cauza deficitului de insulină.16, 17 Tratamentul cu insulină îmbunătățește funcția pulmonară și parametrii de greutate.18 Pacienții cu CFRD sau toleranță anormală la glucoză sunt proteico-catabolici; catabolismul proteinelor nu este inversat în totalitate cu terapia cu insulină.19, 20
Recomandările de dietă care sunt adesea indicate pentru diabetul de tip 1 sau tip 2 nu sunt în general aplicabile pacienților cu CFRD (Tabelul 2). O dietă bogată în calorii, bogată în grăsimi și bogată în sodiu este esențială pentru menținerea greutății și a stării nutriționale în CF.21 Restricția calorică nu este niciodată adecvată.
De asemenea, riscul de boli macrovasculare care impune restricțiile tipice ale dietei cu conținut scăzut de grăsimi și conținut scăzut de sodiu pentru persoanele cu diabet de tip 1 sau tip 2 nu se aplică pacienților cu CFRD; nu există un risc documentat de complicații macrovasculare asociate cu această afecțiune.22, 23 Cu toate acestea, într-un studiu al Universității din Minnesota, pacienții cu CFRD au avut o prevalență de 4% a colesterolului crescut și o prevalență de 16% a trigliceridelor crescute, sugerând că această recomandare se poate modifica întrucât pacienții cu CFRD trăiesc mai mult.24
O dietă bogată în sodiu este esențială în CFRD din cauza pierderilor crescute de sodiu prin transpirație, boli și exerciții fizice. Hiponatremia poate duce la convulsii și moarte.
În ciuda acestor diferențe, pacienții cu CFRD sunt expuși riscului de boli microvasculare diabetice, astfel încât controlul optim al glicemiei este imperativ pentru a preveni aceste complicații și pentru a normaliza metabolismul nutrienților și pentru a optimiza greutatea și starea nutrițională.4, 5, 25 Obiectivele glicemiei sunt aceleași. ca recomandări ADA pentru persoanele cu diabet de tip 1 sau tip 2.
Complexitatea regimului zilnic de CF (tratamente pulmonare de cel puțin 2 ori pe zi; ingestia de enzime pancreatice cu fiecare masă și gustare; mai multe medicamente; vitamine) este agravată de cerințele CFRD. S-a dovedit că lipsa respectării regimurilor medicale complexe la pacienții cu boli cronice duce la internări inutile, risc crescut de complicații și costuri mai mari de îngrijire a sănătății.26, 27