Convulsiile convulsive și unele comorbidități comportamentale sunt decuplate în Scn1aA1783V Dravet

Abstract

Obiectiv

Sindromul Dravet (Dravet) este o encefalopatie epileptică infantilă severă. Boala începe cu un stadiu febril, caracterizat prin convulsii febrile cu dezvoltare normală. Progresia către stadiul de înrăutățire prezintă convulsii recurente intratabile și prezentarea de comorbidități suplimentare nepileptice, inclusiv întârzierea dezvoltării globale, hiperactivitate și deficite motorii. Mai târziu în viață, în stadiul de stabilizare, sarcina convulsiilor scade, în timp ce comorbiditățile asociate cu Dravet persistă. Până în prezent, rămâne dezbătut dacă comorbiditățile nepileptice rezultă din epilepsie severă sau reprezintă o caracteristică fenotipică independentă.

unele

Metode

Șoarecii Dravet (DS) recapitulează fidel multe aspecte clinice ale Dravet. Folosind tipul sălbatic (WT) și DS la diferite vârste, am monitorizat multiple caracteristici comportamentale, precum și activitatea de electroencefalogramă de fond (EEG) în timpul diferitelor etape ale epilepsiei Dravet.