Colestaza intrahepatică a sarcinii - StatPearls - Bibliotecă NCBI
Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 ianuarie-.
StatPearls [Internet].
Leela Sharath Pillarisetty; Ashish Sharma .
Autori
Afilieri
Ultima actualizare: 23 iunie 2020 .
Introducere
Colestaza intrahepatică a sarcinii (ICP) este o afecțiune hepatică la sfârșitul celui de-al doilea și al treilea trimestru de sarcină. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de colestază obstetrică (OC) și se caracterizează prin prurit cu acizi biliari serici crescuți și alte teste ale funcției hepatice. Fiziopatologia ICP nu este încă pe deplin înțeleasă. Simptomele și anomalia biochimică se rezolvă rapid după naștere. ICP este asociat cu un risc crescut de rezultate obstetricale adverse, care include nașterea mortală, sindromul de detresă respiratorie, trecerea meconiului și asfixierea fetală. [1] Această activitate va acoperi prezentarea clinică, diagnosticul și gestionarea acestei afecțiuni.
Etiologie
Rolul hormonilor de reproducere în dezvoltarea ICP a apărut, de asemenea, în mai multe studii. Multe studii au arătat o asociere a nivelurilor ridicate de afecțiuni ale estrogenului, cum ar fi sarcina multitonală, efectul de hiperstimulare ovariană și prezentarea tardivă a ICP în al doilea trimestru. [11] ICP apare de obicei la sfârșitul celui de-al doilea trimestru, când nivelurile de estrogen sunt cele mai ridicate în timpul sarcinii. ICP prezintă caracteristici similare observate la femeile care iau pilule contraceptive cu un conținut ridicat de estrogen. [12] Nivelurile ridicate de estrogen în circulație pot induce colestaza la femeile predispuse genetic în ICP. [12] Rolul progesteronului este doar parțial evident; cu toate acestea, studii recente, inclusiv unele studii de model pe animale, au demonstrat că metaboliții sulfatati cu progesteron sunt agoniști parțiali ai receptorului farnesoid X FXR (numit și receptor de acid biliar). [13] Metaboliții sulfat de progesteron modifică sistemul de transport hepatobiliar prin afectarea funcționării receptorului principal al acidului biliar hepatic. [13]
Factorii de mediu și sezonieri s-au corelat și cu ICP. ICP se remarcă a fi mai răspândit la femeile cu un nivel scăzut de seleniu și vitamina D. Este de asemenea frecvent în unele țări în ierni când seleniul și vitamina D pot fi scăzute. [14] [12] [15]
Boala hepatică cronică corelată cu ICP; cu toate acestea, nu este încă clar dacă bolile hepatice cronice contribuie la dezvoltarea ICP sau sunt relevate de sarcină. [16]
Epidemiologie
Colestaza intrahepatică a sarcinii este cea mai frecventă boală hepatică legată de sarcină. [17] Incidența și prevalența ICP variază în funcție de etnie și distribuție geografică. Rata incidenței ICP este cuprinsă între 0,2 și 2% din sarcini. [1] Este mai frecventă în continentele sud-americane și nord-europene. Cercetările au descris ICP în 0,2 până la 0,3% din sarcinile din SUA. [18] O incidență mai mare a ICP este observabilă cu un istoric anterior de ICP, boli hepatice cronice, hepatită cronică C, sarcină multifetală și vârstă maternă avansată. [19] [15] Rata de recurență a ICP în sarcinile ulterioare este ridicată (60-70%). [20] Turunen K și colab. a efectuat un sondaj la 544 de foști pacienți cu ICP și 1235 de controale care au arătat 12,8% dintre mame (probabilitate de 9,2), 15,9% dintre surori (probabilitate de 5,3) și 10,3% dintre fiice (probabilitate de 4,8) dintre femeile cu antecedente de ICP disfuncție hepatică în timpul sarcinii. În mod similar, estimările pentru riscul relativ pentru frații femeilor afectate au fost de 12% într-un alt studiu. [21] [2]
Fiziopatologie
Susceptibilitatea genetică și hormonii de reproducere, în special estrogenul, sunt principalii factori care contribuie la dezvoltarea colestazei intrahepatice a sarcinii. Vezi detalii în secțiunea de etiologie. Estrogenul reduce expresia receptorilor de acid biliar hepatic nuclear și a proteinelor de transport canalicular biliar hepatic la femeile susceptibile genetic, cauzând afectarea homeostaziei hepatice a acidului biliar și nivelurile crescute ulterioare de acizi biliari. [13] Reglarea descendentă a expresiei placentare a transportorilor de acid biliar anion organic care transportă polipeptidele OATP1A2 și OATP1B3 în placenta ICP într-un raport indică, de asemenea, un rol în fiziopatologie. [22]
Histopatologie
Histopatologia arată extinderea canaliculilor biliari cu dopuri biliare în hepatocite și canaliculi în zona predominant 3 și colestază centrilobulară cu inflamație. [23] [20] Biopsia hepatică este rareori o cerință pentru diagnosticarea colestazei intrahepatice a sarcinii.
Istorie și fizică
Clasic, colestaza intrahepatică a sarcinii se prezintă la sfârșitul celui de-al doilea trimestru până la începutul celui de-al treilea trimestru. Cea mai frecventă plângere este pruritul intens generalizat, care începe de obicei după a 30-a săptămână de sarcină. Pruritul poate fi mai frecvent la palme și tălpi și este de obicei mai rău noaptea. Pot fi prezente și alte simptome ale colestazei, cum ar fi greață, anorexie, oboseală, durere în cadranul superior drept, urină închisă la culoare și scaun palid. Icterul clinic este rar, dar poate fi prezent la 14-25% dintre pacienți după 1 până la 4 săptămâni de la debutul pruritului. [24] Unii pacienți se plâng, de asemenea, de insomnie secundară pruritei. În general, examinarea fizică nu este remarcabilă, cu excepția semnelor de zgârieturi pe piele din prurit. Prurita este un simptom cardinal al ICP și poate preceda anomalii biochimice. La pacienții supuși fertilizării vitro, hiperstimularea ovariană poate provoca simptome tranzitorii în primul trimestru comparativ cu simptomele persistente în al doilea și al treilea trimestru în ICP. [11] Istoricul familial de disfuncții hepatice în timpul sarcinii la alte rude de sex feminin necesită includere datorită rolului geneticii în fiziopatologie.