Ce este Siringomielia
„Familii care ajută familiile”
Fundal: Siringomielia este dezvoltarea unei cavități umplute cu lichid sau siringe în măduva spinării. Hidromelia este o dilatare a canalului central de lichidul cefalorahidian (LCR) și poate fi inclusă în definiția siringomieliei. Tipurile de siringomielie includ următoarele:
Siringomielia cu a patra comunicare ventriculară
Aproximativ 10% din cazurile de siringomielie sunt de acest tip. Această comunicare poate fi observată la RMN. În unele cazuri, apare un blocaj al circulației LCR. O operație de șunt poate fi cea mai bună opțiune terapeutică pentru acești pacienți.
Siringomielia datorată blocării circulației LCR (fără a patra comunicare ventriculară)
Reprezentând cel puțin 50% din toate cazurile, acesta este cel mai frecvent tip de siringomielie. Obstrucția circulației LCR de la fosa bazală posterioară către spațiul caudal poate provoca siringomielia de acest tip. Cel mai frecvent exemplu este malformația Arnold-Chiari, care este asociată și cu siringomielia comunicantă. Alte cauze includ următoarele:
Arahnoidita bazală (postinfecțioasă, inflamatorie, postiradiere, sânge în spațiul subarahnoidian)
Impresie sau invaginare bazilară
Masele patologice (chisturi arahnoide, artrita reumatoidă, encefalocele occipitale, tumori)
Siringomielia datorată leziunii măduvei spinării
Mai puțin de 10% din cazurile de siringomielie sunt de acest tip. Mecanismele de leziune includ (1) traume spinale, (2) necroză radiațională, (3) hemoragie de la ruptura anevrismului sau malformație arteriovenoasă sau într-un pat tumoral, (4) infecție (abces spinal, virusul imunodeficienței umane, mielită transversă) și 5 ) cavitație după leziuni ischemice sau boli degenerative.
Siringomielia și disrafismul coloanei vertebrale
Disrafismul coloanei vertebrale poate provoca siringomielia printr-o varietate de mecanisme, inclusiv cele menționate în cele 3 categorii anterioare. Identificarea și tratamentul disrafismului asociat au cel mai mare impact asupra stopării progresiei siringomieliei.
Siringomielia datorată tumorilor intramedulare
Acumularea de lichide este de obicei cauzată de secreția din celulele neoplazice sau hemoragia. Tumorile asociate cel mai adesea cu siringomielia sunt ependimomul și hemangioblastomul. Tumorile intradurale și extradurale extramedulare sunt considerate separat în a doua categorie, deoarece mecanismul de formare a sirinxului este blocarea căii CSF.
Siringomielia idiopatică
Siringomielia idiopatică are o cauză necunoscută și nu poate fi încadrată în niciuna dintre categoriile anterioare.
Fiziopatologie: Deși au fost postulate multe mecanisme pentru formarea sirinxului, patogeneza exactă este încă necunoscută. Teoriile citate frecvent sunt cele ale lui Gardner, William și Oldfield.
Teoria hidrodinamică a lui Gardner
Această teorie propune că siringomielia rezultă dintr-o „ciocan de apă”, ca o transmisie a presiunii pulsatile a LCR printr-o comunicație între cel de-al patrulea ventricul și canalul central al măduvei spinării prin obex. Un blocaj al foramenului lui Magendie inițiază acest proces.
Teoria lui William
Această teorie propune că dezvoltarea sirinxului, în special la pacienții cu malformație Chiari, urmează o diferență între presiunea intracraniană și presiunea coloanei vertebrale cauzată de o acțiune valvelike la foramen magnum. Creșterea presiunii lichidului subarahnoidian din presiunea venoasă crescută în timpul tusei sau a manevrelor Valsalva este localizată în compartimentul intracranian.
Malformația creierului posterior împiedică presiunea crescută a LCR să se disipeze caudal. În timpul Valsalva, o creștere progresivă a presiunii cisterna magna are loc simultan cu o scădere a presiunii subarahnoidiene spinale. Acest gradient de presiune cranio-spinală atrage LCR caudal în siringe.
Teoria lui Oldfield
Mișcarea descendentă a amigdalelor cerebeloase în timpul sistolei poate fi vizualizată cu un RMN dinamic. Această oscilație creează un efect de piston în spațiul subarahnoidian spinal care acționează pe suprafața măduvei spinării și forțează LCR prin spațiile perivasculară și interstițială în siringe ridicând presiunea intramedulară. Semnele și simptomele disfuncției neurologice care apar odată cu distensia sirinxului se datorează comprimării tractelor lungi, neuronilor și microcirculației. Simptomele referibile la presiunea intramedulară crescută sunt potențial reversibile prin decompresia syrinx.
Istorie: Siringomielia progresează de obicei încet; cursul se poate extinde pe mai mulți ani. Afecțiunea poate avea un curs mai acut, mai ales atunci când tulpina creierului este afectată (de exemplu, siringobulbia). Siringomielia implică de obicei zona cervicală. Prezentarea simptomatică depinde în primul rând de localizarea leziunii în cadrul neuraxisului. Manifestările clinice includ următoarele:
Pierderea senzorială disociată: Syrinx întrerupe fibrele spinotalamice decuzante care mediază durerea și sensibilitatea la temperatură, rezultând pierderea acestor senzații, în timp ce simțurile ușoare, vibrațiile și poziția sunt păstrate.
Când cavitatea se mărește pentru a implica coloanele posterioare, se pierd simțurile de poziție și vibrație în picioare; astereognoză poate fi notată în mâini.
Senzația de durere și temperatură poate fi afectată în ambele sau ambele brațe, sau într-o distribuție asemănătoare șalului pe umeri și trunchiul superior anterior și posterior.
Durerea disestezică, o afecțiune frecventă în siringomielie, implică de obicei gâtul și umerii, dar poate urma o distribuție radiculară în brațe sau trunchi. Disconfortul, care se manifestă uneori la începutul bolii, este în general profund și dureros și poate fi sever.