Cauze, simptome, diagnostic și tratament ale mastocitozei sistemice

Ghidul dvs. către

Mastocitoza sistemică

Mastocitoza sistemică

Mastocitoza sistemică

  • Ce este mastocitoza sistemică?
  • Cauze
  • Simptome
  • Obținerea unui diagnostic
  • Întrebări pentru medicul dumneavoastră
  • Tratament
  • Ai grijă de tine
  • La ce să te aștepți
  • Obținerea asistenței

Ce este mastocitoza sistemică?

Dacă medicul dumneavoastră spune că aveți mastocitoză sistemică, înseamnă că aveți o boală în care se acumulează prea multe mastocite anormale - un tip de celule albe din sânge - în piele și organe. S-ar putea să aveți o varietate de simptome, inclusiv lucruri precum mâncărimi ale pielii, dureri de burtă, bătăi rapide ale inimii, senzație de ușurință și alte probleme. Nu există leac, dar tratamentele vă pot ajuta să gestionați starea.

mastocitozei

Mastocitele fac parte din sistemul imunitar. Ajută la combaterea bolilor și la vindecarea rănilor. Cu mastocitoza sistemică, celulele mastocitare suplimentare se pot aduna în diferite părți ale corpului, inclusiv pielea, măduva osoasă, oasele și tractul digestiv.

Anumiți declanșatori declanșează aceste mastocite și îi determină să elibereze substanțe chimice, cum ar fi histamine, care provoacă înroșirea feței, gâtului și pieptului, împreună cu mâncărime, urticarie și alte simptome.

Dacă aveți un episod grav, mastocitoza sistemică poate împiedica modul în care funcționează organele dumneavoastră. În unele cazuri, celulele adipoase pot provoca o reacție alergică numită anafilaxie care uneori pune viața în pericol. Dacă ți se întâmplă asta, va trebui să primești imediat asistență medicală și să folosești un auto-injector de epinefrină.

Poate fi util să contactați familia și prietenii pe măsură ce gestionați această boală. Acestea vă pot oferi sprijinul de care aveți nevoie pentru emoțiile și stresul care pot merge împreună cu îndeplinirea provocărilor unei afecțiuni pe termen lung, cum ar fi mastocitoza sistemică.

Cauze

De cele mai multe ori, mastocitoza sistemică nu se desfășoară în familii. O modificare aleatorie (mutație) a genei KIT apare în mastocite la persoanele cu mastocitoză. Această genă ajută la programarea unei proteine ​​care se ocupă de modul în care celulele cresc. De asemenea, joacă un rol în modul în care mastocitele se dezvoltă.

Semnele mastocitozei sistemice pot apărea la orice vârstă, dar de obicei se întâmplă când ești adult. Este cel mai probabil să obțineți un diagnostic atunci când aveți 40 sau 50 de ani.

Dacă aveți mastocitoză sistemică, anumite declanșatoare determină mastocitele să elibereze substanțe chimice și să provoace simptome. Nu sunt la fel pentru toată lumea, dar declanșatoarele obișnuite includ:

  • Alcool
  • Mancaruri picante
  • Modificări de temperatură
  • Înțepături de insecte
  • Stres sau anxietate
  • Interventie chirurgicala
  • Vaccinuri
  • Anumite medicamente, cum ar fi aspirina, opioidele și antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS)

De asemenea, este posibil să apară simptome fără declanșatori.

Continuat

Simptome

Cum vă simțiți are legătură cu tipul de mastocitoză sistemică pe care o aveți. Medicul dumneavoastră vă va anunța care dintre cele patru tipuri principale aveți:

Mastocitoza sistemică indolentă (ISM). ISM se agravează încet în timp. Este cel mai frecvent tip de mastocitoză sistemică.

Mastocitoza sistemică cu o tulburare de descendență hematologică nonmastocitară asociată (SH-AHNMD). Aveți o altă tulburare a sângelui împreună cu mastocitoza sistemică.

Mastocitoza sistemică agresivă (ASM). Acest tip de mastocitoză sistemică se dezvoltă rapid și vă poate deteriora organele.

Leucemie mastocitară (MCL). În această boală cu creștere rapidă, există un număr mare de mastocite în sânge sau în măduva osoasă - centrul spongios al oaselor în care se formează celulele sanguine.

Simptomele dvs. depind, de asemenea, de locul în care aveți celule adipoase suplimentare anormale. De exemplu, este posibil să aveți o erupție cutanată, mâncărime sau să vă înroșiți dacă aveți prea multe celule adipoase anormale în piele.

Simptomele dvs. pot apărea după un declanșator și apoi pot dispărea sau pot dura mult timp. Câteva probleme pe care le-ați putea avea includ:

  • Congestie nazala
  • Oboseală
  • Dureri de cap
  • Dureri de stomac, balonare sau diaree
  • Greață sau vărsături
  • Amețeală sau pierderea cunoștinței
  • Tensiunea arterială scăzută
  • Bataie rapida de inima
  • Ficatul mărit, splina și ganglionii limfatici
  • Anemie și tulburări de sângerare
  • Osteoporoză (slăbirea oaselor)

Este posibil să aveți și unele probleme de sănătate mintală. De exemplu, ați putea avea probleme de atenție, anxietate sau depresie. Experții nu sunt siguri dacă aceste probleme se datorează acumulării de mastocite anormale în creier sau stresului de a trăi cu mastocitoză sistemică.