Articolul complet O actualizare a psoriazisului pustular generalizat

Revizuire

  • Articol complet
  • Cifre și date
  • Referințe
  • Suplimentar
  • Citații
  • Valori
  • Licențierea
  • Reimprimări și permisiuni
  • PDF

ABSTRACT

Introducere: Psoriazisul pustular generalizat (GPP) este o boală multisistemică recidivantă/remitentă rară, severă, care poate fi dificil de tratat. Dovezile clinice, histologice și genetice recente sugerează că GPP este o entitate clinică distinctă de psoriazisul în plăci și necesită un diagnostic separat. Calea interleukinei-36 pare a fi centrală în patogeneza GPP. Deoarece până în prezent nu au fost aprobați agenți terapeutici pentru GPP în Statele Unite sau Europa, introducerea terapiilor anti-IL-36 poate schimba managementul bolii.

psoriazisului

Zonele acoperite: Folosind PubMed și Google Scholar, am revizuit literatura pentru articole legate de GPP, psoriazis și genetica, patogeneza și tratamentul acestora.

Opinia expertului: Sunt necesare noi opțiuni terapeutice și linii directoare actualizate pentru tratamentul GPP. Agenții ideali ar avea debut rapid de acțiune și timp rapid pentru a obține eliminarea bolii, ar avea capacitatea de a preveni apariția acutelor și de a preveni recurența și ar avea un profil de siguranță favorabil. Astfel de terapii ar trebui să fie ușor accesibile prin aprobare sau listare pe formulare. Sistemele de notare pentru a stabili sarcina bolii GPP și măsurile obiective de rezultat ar putea ajuta, de asemenea, la evaluarea ulterioară a terapiilor și a problemelor de acces la tratament. IL-36 rămâne o țintă promițătoare, susținută de datele din faza incipientă care sugerează eficacitatea și siguranța pentru o nouă terapie anti-IL-36.

Rezumat limbaj simplu

Psoriazisul pustular generalizat (GPP) este o afecțiune dermatologică rară; se caracterizează prin apariția bruscă a mai multor vezicule mici umplute cu puroi (numite pustule) pe zone întinse ale pielii corpului, brațelor și picioarelor, care devin, de asemenea, roșii și dureroase. Pustulele nu sunt infecțioase. Alte simptome pot include febră, frisoane și pierderea poftei de mâncare. Aceste episoade se numesc erupții și pot provoca - în cele mai grave cazuri - complicații care pun viața în pericol (cum ar fi insuficiența cardiacă și/sau infecția gravă) care pot necesita tratament medical de urgență. GPP poate dura de la zile la săptămâni și revine adesea. Cauza GPP este necunoscută, dar se știe că factori specifici declanșează o erupție (cum ar fi administrarea anumitor medicamente sau oprirea bruscă a medicamentelor cu steroizi). Problemele cu sistemul imunitar ar putea fi importante în cauzarea GPP. Calea interleukinei-36 implică un grup de proteine ​​care acționează asupra celulelor imune din piele (și alte țesuturi). Aceste proteine ​​sunt legate de dezvoltarea GPP la unii oameni. Acest articol își propune să ofere un rezumat al principalelor caracteristici ale GPP, incluzând posibili factori imuni și genetici (în special calea interleukinei-36) și limitările opțiunilor de tratament disponibile medicilor.

1. Introducere

2. Prezentare clinică

Publicat online:

Figura 1. Caracteristicile microscopice și macroscopice ale GPP. Histopatologia psoriazisului. (a) Psoriazisul vulgar arată în mod caracteristic acantoza, parakeratoza și infiltratele inflamatorii dermice. (b) În psoriazisul pustular, modificările acantotice sunt însoțite de infiltrate epidermice predominant neutrofile, care determină formarea pustulelor. (Reprodus din „Patogenia și tratamentul psoriazisului” de Adriana Rendon și Knut Schäkel [Int. J. Mol. Sci. 2019; 20: 1475; http://dx.doi.org/10.3390/ijms20061475] licențiat sub CC-BY 4.0 ). (c) Caracteristici macroscopice ale GPP. (Reprodus cu permisiunea DermNet New Zealand Trust, Hamilton, Noua Zeelandă). GPP: psoriazis pustular generalizat

Figura 1. Caracteristicile microscopice și macroscopice ale GPP. Histopatologia psoriazisului. (a) Psoriazisul vulgar arată în mod caracteristic acantoza, parakeratoza și infiltratele inflamatorii dermice. (b) În psoriazisul pustular, modificările acantotice sunt însoțite de infiltrate epidermice predominant neutrofile, care determină formarea pustulelor. (Reprodus din „Patogenia și tratamentul psoriazisului” de Adriana Rendon și Knut Schäkel [Int. J. Mol. Sci. 2019; 20: 1475; http://dx.doi.org/10.3390/ijms20061475] licențiat sub CC-BY 4.0 ). (c) Caracteristici macroscopice ale GPP. (Reprodus cu permisiunea DermNet New Zealand Trust, Hamilton, Noua Zeelandă). GPP: psoriazis pustular generalizat

Publicat online:

Tabelul 1. Principalele caracteristici ale GPP

3. Patioimmunologie

Patioimunologia GPP nu este încă pe deplin înțeleasă. Mecanismele patioimmunogenetice sugerate în prezent pentru GPP (și psoriazisul în plăci) sunt complexe, iar o descriere detaliată depășește scopul acestui raport; cu toate acestea, aceste căi sunt revizuite în mod cuprinzător de Johnston și colegii [29], Furue și colegii [31], și Ogawa și colegii [32]. Un rezumat al principalelor puncte este furnizat mai jos.

Publicat online:

Figura 2. Patioimunologia GPP. (a) Rolul citokinelor IL-36. (b) Rolul antagonistului receptorului IL-36. (c) Rolul IL36RN mutația genică. (d) Mediatori centrali propuși în GPP [29, 31]. (Vezi și animația video online)

Figura 2. Patioimunologia GPP. (a) Rolul citokinelor IL-36. (b) Rolul antagonistului receptorului IL-36. (c) Rolul IL36RN mutația genică. (d) Mediatori centrali propuși în GPP [29, 31]. (Vezi și animația video online)

GPP: psoriazis pustular generalizat; IL: interleukină; IL36RN: Gena antagonistă a receptorului IL-36; TNF: factor de necroză tumorală.