Tratamentul și recidiva pancreatitei autoimune
Luna Sung-Hoon
Departamentul de Medicină Internă, Universitatea din Ulsan Colegiul de Medicină, Asan Medical Center, Seul, Coreea.
Myung-Hwan Kim
Departamentul de Medicină Internă, Universitatea din Ulsan Colegiul de Medicină, Asan Medical Center, Seul, Coreea.
La Hyun Park
Departamentul de Medicină Internă, Universitatea din Ulsan Colegiul de Medicină, Asan Medical Center, Seul, Coreea.
Abstract
Pancreatita autoimună (AIP) este un tip particular de pancreatită cronică a cărei patogenie implică mecanisme autoimune. Răspunsul la steroizi are un impact semnificativ asupra diagnosticului de AIP, deoarece pacienții cu AIP și cancer pancreatic au multe caracteristici clinice. Această revizuire se concentrează pe tratamentul și recidiva AIP. Scopul tratamentului AIP este remisiunea simptomelor, serologiei, modificărilor radiologice sau histologiei, care se aplică și recidivelor. Deși, în general, este convenit ca steroizii să fie oferiți pacienților cu AIP cu boală activă, nu există un regim standardizat de steroizi pentru AIP și nu există un consens cu privire la doza și durata de inducție a steroizilor și programul de reducere a conținutului, precum și durata optimă și doza terapiei de întreținere. Obținerea unui consens asupra regimului optim de tratament este foarte importantă pentru reducerea ratei de recidivă. În această revizuire, discutăm regimurile de tratament utilizate în multe centre.
INTRODUCERE
Pancreatita autoimună (AIP) este un tip particular de pancreatită cronică în care mecanismele autoimune sunt implicate în patogenie. 1 Din punct de vedere clinic, reacția la steroizi a AIP implică un impact semnificativ, deoarece pacienții cu AIP și cancer pancreatic au multe caracteristici clinice. 2
Datorită anchetatorilor japonezi, capacitatea de a diagnostica AIP s-a îmbunătățit semnificativ în ultimul deceniu. Cu toate acestea, se știe mult mai puțin despre detaliile modului de tratare a AIP, odată ce diagnosticul a fost pus. Această revizuire se concentrează pe tratamentul și recidiva AIP. Acest lucru se datorează faptului că unele dintre complexitățile implicate în „tratament” au o influență asupra „recidivei” în AIP. De exemplu, stabilirea unui consens cu privire la regimul optim de steroizi ar putea duce la rândul său la o rată scăzută de recidivă.
DEFINIȚIA REZULTATELOR TRATAMENTULUI
Când discutați tratamentul în AIP, este important să folosiți termeni specifici care să ajute la identificarea obiectivelor și răspunsurilor la tratament. 3 În ciuda numărului tot mai mare de lucrări publicate în literatură, există o lipsă de consens cu privire la terminologia legată de rezultatele tratamentului, inclusiv remisiunea și recidiva. Atingerea consensului cu privire la definiția lor va fi importantă pentru a face posibile comparațiile rezultatelor tratamentului între diferiți centre.
1. Remisiunea
Scopul tratamentului AIP este realizarea remisiunii. Remisiunea se poate referi la simptome, serologie, modificări radiologice sau histologie. 3 Remisiunea completă se referă la rezolvarea simptomelor legate de boală și a anomaliilor serologice, radiologice și histologice. Rezolvarea simptomelor (remisie simptomatică) se realizează rapid în AIP, deoarece icterul obstructiv și simptomele însoțitoare se pot rezolva în termen de 2-3 săptămâni. Cu toate acestea, remisia serologică (în special în normalizarea nivelului IgG4 seric) și remisia radiologică (rezoluția masei pancreatice și/sau a stricturilor ductale) poate dura mai mult timp. 3 Remisiunea histologică este mai dificil de confirmat datorită dificultăților în efectuarea unei biopsii a pancreasului. 5 În practică, prin urmare, punctul final al tratamentului este adesea remisiunea simptomatică împreună cu remisia radiologică. 3 Consensul cu privire la definiția remisiunii este foarte important, deoarece are o relație cu determinarea punctului final al tratamentului.
Într-un raport recent din Regatul Unit, 6 remisii clinice au fost evaluate în termeni de simptome pre și poststeroide, biochimie hepatică și apariții radiologice. Nivelul IgG4 seric nu a fost inclus în remisia serologică. În studiul lor, toți pacienții ale căror niveluri de IgG4 nu au reușit să revină la normal în timpul tratamentului cu steroizi au recidivat în cele din urmă. După tratamentul cu steroizi, la pacienții fără simptome sau dovezi radiologice ale activității bolii poate fi observată o creștere a IgG4 serului. 7 Nu este clar dacă aceasta reprezintă activitatea bolii subclinice. Posibilitatea ca un nivel seric crescut de IgG4 seric în timpul tratamentului să ghideze utilizarea imunosupresiei suplimentare, necesită studii suplimentare. Unii dintre pacienții recidivați a căror IgG4 serică nu s-a normalizat la tratamentul cu steroizi ar putea reprezenta mai degrabă o apariție a bolii reziduale decât o adevărată recădere după remisie completă.
2. Recidiva
La fel ca și pentru remisie, recidiva poate fi simptomatică, radiologică, serologică sau histologică. 3 Recidiva simptomatică este de obicei asociată cu recidive radiologice și serologice. Cu toate acestea, recidiva serologică (de exemplu, creșterea concentrației serice de IgG4) poate fi observată singură la pacienții fără simptome sau dovezi radiologice ale activității bolii. 3 Definiția recidivei nu este uniformă între autori. Rata de recidivă poate varia în funcție de definiția aplicată. În practică, recidiva este în general definită ca reapariția manifestărilor radiologice ale AIP (cu sau fără simptome) în pancreas sau organele extrapancreatice. 3 La definirea recăderii, autorii nu fac, în general, distincție între recăderea pancreasului și apariția bolii în alt organ, fie de novo, fie recidiva adevărată a bolii tratate anterior în acel organ. 3
TRATAMENT
Spre deosebire de pancreatita cronică obișnuită, AIP răspunde dramatic la terapia cu steroizi. 2 Terapia cu steroizi duce la ameliorarea simptomelor clinice și a anomaliilor radiologice și serologice însoțitoare. În principiu, modalitatea de tratament a AIP poate fi clasificată în terapie medicală și chirurgicală. Rolul chirurgiei rezective nu este încă clarificat și se face de obicei fără suspiciune preoperatorie pentru AIP. Ar putea fi curativ prin îndepărtarea completă a inflamației în așa-numitul AIP de formare în masă. 8 Cu toate acestea, nu putem exclude posibilitatea implicării pancreasului rezidual după operație. 9 Conform studiului realizat de Weber și colab., 10 rata recidivelor după pancreatectomie a fost de 28% (8/29), iar strictura biliară a fost cea mai frecventă manifestare clinică. Există, de asemenea, o preocupare cu privire la insuficiența pancreatică la pacienții recidivati cu AIP după pancreatectomie parțială. Având în vedere rata substanțială de recidivă după rezecția pancreatică și conceptul actual al AIP ca boală sistemică legată de IgG4, steroidul 11, 12 ar trebui considerat prima alegere a terapiei în AIP.