Parapsoriasis placa mică și mare (Parapsoriasis en plaques small and large plaque parapsoriais
Sunteți sigur de diagnosticare?
La ce ar trebui să fii atent în istorie
Istoria parapsoriazisului plăcii mici sau mari (SPP sau LPP) este remarcabilă pentru evoluția sa cronică indolentă (uneori de zeci de ani); lipsa simptomelor, cu excepția posibilului prurit ușor; și tendința de a se îmbunătăți și chiar de a regresa complet în timpul verii sau expunerii la lumina soarelui. Deoarece parapsoriazisul și în special LPP este legat de micoza fungoidelor (MF), întrebați pacientul despre istoricul personal sau familial de limfom. Pacienții cu parapsoriazis pot avea rareori antecedente de lichenoide pitiriazice.
Constatări caracteristice la examinarea fizică
La examinarea fizică, atât SPP cât și LPP se caracterizează prin patch-uri (sau uneori plăci plate) mai degrabă decât plăci infiltrate, în concordanță cu faptul că termenul francez plaque echivalează cu termenul englezesc patch. Leziunile sunt variabil eritematoase și localizate pe zone protejate de soare. La pacienții cu pielea închisă la culoare, leziunile pot fi hiperpigmentate sau hipopigmentate.
SPP se caracterizează prin erupții monomorfe compuse din pete rotunde-ovale, de formă regulată, acoperite de scară fină, cu dimensiuni de 2-6 cm în diametru. Leziunile pot avea o ușoară suprafață atrofică. Modificările poikilodermatoase sunt rare. Plasturii sunt eritematoși, uneori prezintă culoarea somon sau roșu-gălbui. În varianta digitată, leziunile sunt caracterizate de patch-uri alungite, asemănătoare degetelor, care pot măsura oriunde de la mai puțin de 6 cm la 10 cm sau mai mult de-a lungul axei lor lungi (Figura 1).
figura 1.
Parapsoriazis mic de placă. Varianta dermatozei de digitabilitate.
Leziunile SPP sunt de obicei localizate bilateral, de obicei pe trunchiul superior. Cu toate acestea, implică adesea și membrele, preferențial aspectele interioare ale membrelor superioare, trunchiul inferior, inghinele și coapsele interioare. Leziunile pot fi răspândite sau mai limitate în distribuția lor. Leziunile variantei digitate sunt de obicei orientate de-a lungul liniilor de decolteu și de obicei situate simetric pe părțile laterale ale trunchiului.
Plasturii de LPP seamănă cu SPP, dar sunt mai mari și mai puțin monomorfi. Cele mai multe leziuni sunt mai mari de 6 cm și sunt localizate pe trunchi și membre. Mai exact, LPP se găsește pe aspectele interioare ale membrelor superioare, trunchiul inferior, inclusiv fese, zone inframamare și coapse (Figura 2). Este compus din pete solzoase rotunde-ovale și/sau neregulate, de obicei cu o suprafață atrofică. În cazuri rare, leziunile prezintă triada clinică a poikiloderma vasculare atrophicans; adică atrofie, hiper- și hipopigmentare și telangiectazie.
Figura 2.
Parapsoriazisul plăcii mari. Pete mari de formă neregulată pe aspectele interioare ale membrelor superioare. Rețineți suprafața atrofică a unor plasturi.
Ca și în cazul SPP, leziunile sunt eritematoase variabile, variind de la roșu-maroniu până la roșu mai aprins. În pielea de culoare, acestea pot fi hiperpigmentate sau hipopigmentate. Plasturii hipopigmentați pot fi observați și la copii. Deoarece LPP poate progresa până la MF evident, căutați cu atenție posibila prezență a leziunilor sugestive ale MF (plasturi cu configurație neobișnuită; mai multe plăci infiltrate, majoritatea leziunilor în zonele dublu acoperite) și pentru prezența oricărui ganglion limfatic mărit.
„Parapsoriazisul retiform” este o variantă a LPP. Este caracterizată de patch-uri răspândite necorespunzătoare într-un model asemănător rețelei.
Leziunile SPP și LPP pot fi observate la același pacient în același timp. Prin urmare, căutați prezența posibilă a acestor două tipuri de leziuni la orice pacient cu trăsături clinice de parapsoriazis.
Rezultatele așteptate ale studiilor de diagnostic
Examenul histopatologic (de preferință 6 mm în diametru) este pasul următor în elaborarea diagnosticului SPP sau LPP. Cu excepția emolienților, este esențial să opriți toate tratamentele topice, în special steroizii, cu cel puțin 2 săptămâni înainte de biopsie, sau altfel caracteristicile histopatologice pot fi suprimate.
La pacienții cu SPP cu leziuni uniforme, este de obicei suficient să se obțină o singură biopsie dintr-o leziune reprezentativă. La pacienții cu LPP, în special la cei care prezintă variații de dimensiune și/sau formă, se recomandă obținerea de biopsii din mai multe locuri pentru a exclude posibilitatea MF. Cu siguranță, prezența oricărui plasture poikilodermatos într-un astfel de context este extrem de suspectă pentru MF și ar trebui să fie biopsiată. De asemenea, plasturile cu configurație neobișnuită (leziune arciformă sau în formă de rinichi) ar trebui, de asemenea, să ridice suspiciunea pentru MF și ar trebui să fie biopsiate.
Constatările histopatologice ale SPP și LPP se caracterizează prin modificări nespecifice, cu constatări ocazionale care se pot suprapune cu MF în stadiu patch-uri. Există un infiltrat limfocitar în derma superficială. Epiderma suprapusă demonstrează spongioză focală și/sau acantoză psoriasiformă. Uneori se poate observa exocitoza focală a limfocitelor mici cu sau fără spongioză, dar constatările generale nu au reușit să îndeplinească criteriile histopatologice minime pentru MF. Infiltratul este compus în principal din celule T CD4 +. Rearanjarea clonală a receptorului de celule T realizată prin reacția în lanț a polimerazei (PCR) se găsește în pielea lezională în procente variabile ale ambelor tipuri de parapsoriază, deși mai frecvent în LPP.
Nu există recomandări publicate pentru analiza imunohistochimică și genotipică în parapsoriazis. În prezent, majoritatea autorilor susțin că diagnosticul de parapsoriazis se bazează doar pe corelația dintre constatările clinice și histopatologice. Nu este necesar niciun test de sânge sau radiologic în cazurile cu SPP sau LPP, deși nu există linii directoare publicate.
De obicei, diagnosticul clinic al SPP este simplu. Principalul diagnostic diferențial este MF asemănător SPP. Conform unui studiu amplu, 27% dintre pacienții cu SPP au avut descoperiri histopatologice ale MF precoce. Cu toate acestea, dacă acești pacienți ar trebui diagnosticați ca MF în stadiu de patch-uri este încă controversat, deoarece nu se cunoaște implicația prognostică a acestor cazuri.
La pacienții care prezintă un istoric scurt de erupție (până la câteva săptămâni), pitiriazis rosea (PR) poate fi inclus în diagnosticul diferențial. Cu toate acestea, SPP este rareori la fel de răspândit ca PR. De asemenea, plasturele herald și solzii gulerelor care acoperă leziunile, ambele caracteristice PR, lipsesc în SPP. La pacienții care prezintă un istoric scurt (până la câteva luni) de erupție, sifilisul secundar poate fi inclus în diagnosticul diferențial. Verificați întotdeauna ganglionii limfatici periferici care sunt în mod caracteristic măriți în sifilisul secundar.
Principalul și aproape singurul diagnostic diferențial al LPP este MF. De fapt, numai din punct de vedere clinic, este imposibil să se facă diferența între MF în stadiu patch și LPP. Diagnosticul final se bazează în principal pe constatări histopatologice, și anume dacă este diagnosticat pentru MF sau nu îndeplinește criteriile pentru această malignitate. Cazurile care prezintă caracteristici clinice ale LPP, dar constatările histopatologice ale MF ar trebui să fie diagnosticate ca MF în stadiu de patch-uri și nu ca LPP.