Manifestări dermatologice ale tulburărilor endocrine
Michael Lause
1 Colegiul de Medicină al Universității de Stat din Ohio, Columbus, OH, SUA;
Alisha Cambodgia
1 Colegiul de Medicină al Universității de Stat din Ohio, Columbus, OH, SUA;
Esteban Fernandez Credință
1 Colegiul de Medicină al Universității de Stat din Ohio, Columbus, OH, SUA;
2 Divizia de Dermatologie, Departamentul de Pediatrie, Nationwide Children's Hospital, Columbus, OH, SUA
Abstract
Sistemele endocrine și integumentare interacționează printr-o cohortă de mecanisme complexe. Dereglarea hormonilor endocrini, așa cum se observă în numeroasele endocrinopatii, duce adesea la boli dermatologice semnificative clinic. Deoarece aceste leziuni cutanate pot servi ca markeri ai bolii endocrine și pot duce la morbiditate substanțială, este important ca medicii să fie conștienți de manifestările lor dermatologice documentate.
Tulburarea axei hipotalamo-hipofizare
Acromegalie
Excesul de hormon de creștere (GH) generează o cascadă insidioasă de manifestări clinice care implică țesuturi moi și os (1). Acest proces este definit ca gigantism sau acromegalie bazat pe faptul dacă are loc înainte sau după fuziunea plăcilor de creștere epifizară. Diagnosticul gigantismului poate apărea la orice vârstă și a fost descris încă din a doua lună de viață (2). Cu toate acestea, incidența gigantismului este extrem de rară, un studiu amplu arătând gigantismul hipofizar doar la 0,6% din tumorile pituitare pediatrice (3). Acromegalia este diagnosticată cel mai frecvent la adulți, dar caracteristicile acestei tulburări pot fi prezente la adolescenții cu o tulburare în exces de GH. Mai mult de 99% din cazurile de exces de GH apar din cauza unui adenom al glandei pituitare (4). Ocazional, tumorile pancreatice și pulmonare produc un sindrom similar prin producția ectopică de hormon care eliberează GH (1). Diagnosticul acestei tulburări începe de obicei cu măsurarea factorului 1 de creștere asemănător insulinei serice (IGF-1) (4). În urma sprijinului biochimic al diagnosticului, imagistica prin rezonanță magnetică ajută la identificarea și caracterizarea unei tumori hipofizare.
Fiziopatologie
Hipersecreția de GH și IGF-1 este responsabilă pentru modificările morfologice ale celulelor pielii și ale adnexa. O creștere a stimulării receptorilor GH determină proliferarea fibroblastelor dermice în timp ce IGF-1 incită la producerea de keratinocite cultivate. În celulele sebacee, GH promovează diferențierea celulară și IGF-1 crește sinteza ADN-ului. Îngroșarea pielii acromegalice este atribuită în primul rând infiltrării dermei papilare, a dermului reticular și a glandelor sudoripare prin depuneri de glicozaminoglican. La persoanele cu acromegalie, aceste depozite sunt compuse din acid hialuronic (ca la pielea normală), precum și condroitină-4 și 6-sulfat și sulfat de dermatan, care contribuie la natura lor considerabilă și extrem de absorbantă (5).
Manifestări dermatologice (Tabelul 1)
tabelul 1
| Macroglosia |
| Macrocheilia |
| Hiperplazia gingivală |
| Trăsături faciale grosiere |
| Cutis verticis gyrata |
| Hiperpigmentare |
| Acanthosis nigricans |
| Hiperhidroza |
| Hipertricoza |
| Schimbări de unghii |
În momentul prezentării, marea majoritate a pacienților au un anumit grad de afectare cutanată, de obicei cel mai vizibil la nivelul feței, mâinilor și picioarelor (6). Îngroșarea feței și edemul se manifestă în mod obișnuit ca grosimea bărbiei, nasului și a crestelor supraorbitale, precum și prognatism, macroglosie, macrocheilia și hiperplazie gingivală. În plus față de o canelură nazolabială pronunțată, dimensiunea crescută, roșeața și încrețirea frunții pot produce o expresie melancolică. Cutis verticis gyrata și fibroamele mici datorate creșterii excesive a țesuturilor fibroase sunt, de asemenea, trăsături faciale comune (4). Cutis verticis gyrata este rezultatul unei creșteri a colagenului dermic și a unei flambări și a unei brazdări grosiere a pielii la nivelul gâtului posterior și la nivelul scalpului. În mâini și picioare, acromegalia poate provoca o mărire disproporționată a vârfurilor degetelor, ducând la un aspect asemănător cu toba (1). Mai mult, modificări ale pigmentului pielii pot fi prezente ca hiperpigmentare difuză la aproximativ 40% dintre pacienți. Mai puțin frecvent, pacienții cu acromegalie pot dezvolta acantoză nigricans (4).
Implicarea anexelor cutanate poate duce, de asemenea, la o varietate de efecte clinice. Creșterea producției de către glandele sebacee și sudoripare se manifestă ca piele grasă și respectiv hiperhidroză (4). Mai mult, implicarea părului și a unghiilor poate duce la hipertricoză, precum și la platonichie (unghii plate, late), respectiv (7).
Tratament
Tratamentul continuu duce la inversarea semnificativă a expansiunii țesuturilor moi și a oaselor datorită scăderii nivelurilor de GH (1). Standardul actual de tratament pentru acromegalie este excizia transfenoidă a adenomului hipofizar urmată de utilizarea analogilor somatostatinei pentru boala reziduală. Opțiunile de tratament adjuvant includ agoniștii dopaminei, cum ar fi bromocriptina, care suprimă secreția de GH. Studiile au arătat că 18-24 de luni de terapie medicală sunt asociate cu inversarea completă a majorității caracteristicilor clinice la 50% dintre pacienți; hiperhidroza persistă însă în majoritatea cazurilor. În plus, cazurile refractare de cutis verticis gyrata pot fi tratate cu proceduri de reducere a scalpului în scopuri cosmetice (8).