Limfangiectazie intestinală primară douăzeci de ani de experiență la un spital mexican de îngrijire terțiară

Adăugați la Mendeley

limfangiectazie

Abstract

fundal

Limfangiectazia intestinală primară este o boală congenitală rară descrisă de Waldmann în 1961, care este o consecință a obstrucției drenajului limfatic al intestinului subțire cu dilatare secundară a vasului limfatic. Acest lucru distorsionează arhitectura vilozităților și provoacă o scurgere de limfă în lumenul intestinal, rezultând enteropatie care pierde proteine ​​și malabsorbție.

Pentru a descrie caracteristicile clinice, biochimice, radiologice, endoscopice și histologice la copiii cu limfangiectazie intestinală primară.

Metodă

A fost realizat un studiu retrospectiv observațional, descriptiv, transversal, care a analizat cazurile copiilor diagnosticați cu limfangiectazie intestinală primară, care au fost observate la Departamentul de Gastroenterologie și Nutriție al Institutului Național de Pediatrie în perioada 1 ianuarie 1992 30 septembrie 2012.

Rezultate

S-a descoperit că patru pacienți prezintă limfangiectazie intestinală primară. Trei dintre ei fuseseră diagnosticați înainte de vârsta de 3 ani. Toți pacienții au prezentat diaree cronică, edem, limfopenie, hipocalcemie și hipogammaglobulinemie și 3 pacienți au prezentat hipocolesterolemie. Timpul de tranzit intestinal, endoscopia și biopsiile intestinale au fost caracteristice acestei patologii.

Concluzii

Limfangiectazia intestinală trebuie suspectată atunci când există o imagine clinică a diareei cronice și a enteropatiei care pierd proteine, însoțită de edem la orice nivel, precum și hipoalbuminemie, hipocalcemie, limfopenie, hipogammaglobulinemie și hipocolesterolemie, care sunt principalele constatări biochimice ale acestei patologii. Toți copiii care prezintă limfangiectazie intestinală trebuie să fie supuși unei serii gastro-intestinale superioare cu timp de tranzit intestinal și endoscopie cu biopsii luate la nivelul duodenului. Tratamentul include dieta și administrarea periodică de albumină și gamma globulină.