Leiomysosarcomul uterin- Cercetarea cancerului sarcomului
Leiomiosarcomul uterin (LMS) este o tumoare musculară netedă care apare din partea musculară a uterului. Leiomiomul sau fibromul este o tumoare benignă a mușchiului neted benign al uterului. O LMS se poate dezvolta la aproximativ una până la cinci din 1000 de femei cu fibroame. LMS uterin pare să se comporte într-un mod ușor diferit de LMS din alte organe.
Epidemiologie
LMS uterin este o tumoare rară. Doar aproximativ 6 din un milion de femei vor fi diagnosticate cu acest cancer rar în S.U.A. anual. Vârsta medie a diagnosticului este de 51 de ani. LMS uterin este cel mai adesea descoperit întâmplător atunci când unei femei i se efectuează o histerectomie pentru fibrom. Este dificil să diagnosticați cu precizie LMS înainte de operație, deoarece majoritatea femeilor cu LMS vor avea mai multe fibroame, ceea ce face dificilă cunoașterea celor care ar trebui să fie biopsiate. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) ar putea oferi unele informații, dar nu este pe deplin precisă. S-a raportat că un examen RMN special în combinație cu un test de sânge pentru nivelul seric de dehidrogenază lactică (LDH) este corect în diagnosticul LMS uterin. De asemenea, a fost raportată biopsia ghidată de RM a LMS suspectat. Aceste lucruri par a fi abordări promițătoare. Cu toate acestea, acestea nu trebuie efectuate în mod obișnuit până când nu le putem testa în continuare valoarea.
Chirurgia este terapia primară pentru pacienți atunci când aceștia sunt diagnosticați pentru prima dată cu LMS uterin. Cancerul nu s-a răspândit dincolo de corpul uterului (stadiul I și II) la aproximativ 70-75% dintre pacienți. Această tumoare tinde să fie agresivă. Rata de supraviețuire la 5 ani este de numai 50% la pacienții a căror tumoare este limitată la uter. Rata de supraviețuire pe 5 ani pentru majoritatea celorlalte tipuri de cancer ginecologic poate fi mai mare de 90% dacă tumora nu s-a răspândit în afara organului de origine. Femeile cu LMS uterin care s-a răspândit dincolo de uter și col uterin au un prognostic extrem de slab.
S-a sugerat că diferite caracteristici ale LMS uterin afectează prognosticul unui pacient cu acest cancer. Caracteristici precum dimensiunea tumorii, conținutul ADN, starea receptorilor hormonali, diviziunea celulară (adică rata mitotică) și gradul tumorii au fost raportate de diferiți anchetatori ca fiind legate de prognostic. Cu toate acestea, niciunul dintre aceste lucruri nu poate prezice în mod fiabil ce se va întâmpla. În plus, niciuna dintre aceste caracteristici nu trebuie să influențeze recomandările de tratament ale medicului.
În ciuda îndepărtării chirurgicale complete și a celor mai bune tratamente disponibile, aproximativ 70% dintre pacienți vor dezvolta o recurență în medie de 8 până la 16 luni de la diagnosticul inițial. LMS uterin recurent este dificil de gestionat. Opțiunile includ chirurgia, chimioterapia și radioterapia.
Caracteristici clinice
Nu există metode fiabile pentru a diagnostica un LMS uterin înainte de operație. Aproape întotdeauna se găsește întâmplător la momentul unei histerectomii pentru ceea ce se credea a fi fibroame benigne. Nu există semne sau simptome specifice, în special la femeile tinere. Schimbarea rapidă sau mărirea fibromului la femeile aflate în premenopauză ar trebui investigată. Marea majoritate a timpului acestea nu sunt fibroame maligne care cresc la o femeie menopauză sunt îngrijorătoare și trebuie întotdeauna îndepărtate chirurgical.
Acest cancer poate deveni foarte mare și poate reapărea adesea. Aproape 70% dintre femeile cu LMS uterin în stadiul I și II vor dezvolta o recurență. Dimensiunea tumorii și rata mitotică nu par a fi asociate cu prognosticul, spre deosebire de LMS din alte site-uri. LMS uterin tinde să se metastazeze frecvent la ficat și plămâni. Îndepărtarea chirurgicală, dacă este posibil, este cel mai bun tratament. Chimioterapia și radioterapia au roluri limitate în tratamentul acestor tumori.
Tratamentul și urmărirea bolilor locale (stadiile I și II)
Chirurgia este terapia primară. Toți pacienții cu stadiul I și II LMS ar trebui să li se efectueze o histerectomie abdominală totală (TAH). Îndepărtarea atât a trompelor uterine, cât și a ovarelor (cunoscută sub numele de salpingo-ooforectomie bilaterală sau BSO) este recomandată femeilor care sunt în menopauză sau au o boală metastatică. Valoarea efectuării unei BSO la femeile mai tinere cu ovare cu apariție normală este neclară. Metastazele microscopice la nivelul ovarului apar la doar 3% dintre femeile cu LMS uterin. Mulți medici au recomandat BSO la toate femeile cu LMS uterin din cauza fricii că aceste tumori sunt stimulate de producția de hormoni (estrogen și progesteron) din ovare. De asemenea, se tem că șansele ca cancerul să revină (cunoscut sub numele de recurență) sunt mai grave dacă ovarele nu sunt îndepărtate. Aceasta este o preocupare teoretică valabilă. Cu toate acestea, nu a existat nicio diferență în recurență sau supraviețuire într-un raport mic recent, care compara femeile cu LMS uterin care aveau BSO și cele care nu aveau BSO. În plus, receptorii pentru estrogen și progesteron se găsesc mai rar în LMS decât în fibroame.