Hemoragia suprarenală bilaterală la un pacient cu sindrom mielodisplazic Valoarea RMN în
1 Departamentul de Științe Radiologice, Oncologie și Patologie, Universitatea din Roma, Sapienza, Italia
Abstract
Hemoragia suprarenală bilaterală este un eveniment rar potențial care pune viața în pericol, care apare fie în condiții traumatice, fie netraumatice. Diagnosticul este adesea complicat de prezentarea sa nespecifică și de tendința sa de a interveni în boli critice stresante. Datorită numeroaselor tulburări ale funcției plachetare, hemoragia este o cauză majoră de morbiditate și mortalitate la pacienții afectați de boli mieloproliferative. Raportăm aici rezultatele tomografiei computerizate și a rezonanței magnetice ale unui caz rar de hemoragie suprarenală bilaterală la un pacient cu sindrom mielodisplazic, subliniind importanța RMN în diagnosticul diferențial.
1. Introducere
Hemoragia suprarenală bilaterală acută este o tulburare extrem de rară și este dificil de diagnosticat datorită prezentării sale nespecifice [1]. Această afecțiune apare frecvent în asociere cu un stres fizic extrem și poate duce la insuficiență suprarenală acută sau la moarte dacă nu este tratată prompt și corect [2]. La adulți, cauzele majore ale hemoragiei suprarenale bilaterale sunt prezența meningococcemiei sau sepsisului de la orice organism [3], tumorile suprarenale subiacente, arsurile sau hipotensiunea arterială legată de diateza hemoragică, în special cea cauzată de anticoagulare necontrolată [4] la pacienții tratați cu heparină, warfarină sau inhibitori direcți ai trombinei. Raportăm un caz rar de hemoragie suprarenală bilaterală acută la un pacient afectat de sindrom mielodisplazic.
2. Raport de caz
Un bărbat de 65 de ani afectat de sindrom mielodisplazic, dar care nu a fost deja tratat, a fost internat în camera de urgență cu suspiciune de pancreatită. S-a plâns de dispnee, greață, vărsături și durere epigastrică acută cu radiații în spate. Nu au existat antecedente de traume sau terapie anticoagulantă și a negat febră, hematurie și simptome urinare și tensiunea arterială a fost de 110/80 mmHg. Testele de laborator au evidențiat un număr de trombocite de 82.000/mm 3, INR prelungit (raport normalizat internațional) și aPTT (timp de tromboplastină parțială activată), hiponatremie, hiperkaliemie și anemie, electroliți serici normali, lipaze și niveluri de amilază.
S-a efectuat o scanare cu tomografie computerizată (MSCT) multislice (Light-speed GE Medical Systems, Milwaukee, WI, SUA) a pieptului, abdomenului și pelvisului cu administrarea a 110 ml de agent de contrast intravenos (Iomeron 350, Bracco, Milano, Italia )) la o viteză de 4,0 mL/s. Examenul a relevat mărirea bilaterală și simetrică a glandelor suprarenale care erau rotunde și cu zone hiperdense pe scanări de precontrast (fiecare valoare a atenuării glandei era de 55 de unități Hounsfield în medie), în concordanță cu sângerările recente. S-au detectat, de asemenea, îmbunătățiri eterogene periferice ușoare pe faza arterială, blocarea grăsimii periadrenale și revărsarea pleurală, în timp ce nu au existat dovezi de limfadenopatie (Figura 1). Pacientul a fost tratat cu transfuzii de sânge și o terapie promptă de substituție a hormonului suprarenalian, cu glucocorticoizi în combinație cu mineralocorticoizi.
După o săptămână, a fost efectuat un examen de imagistică prin rezonanță magnetică abdominală (RMN) pentru a evalua mai bine glandele suprarenale (Avanto 1.5T, Siemens HealthCare, Erlangen, Germania). Au fost achiziționate imagini T1- și T2 multiplanare (axiale, coronale și sagittale) cu și fără saturație de grăsime, ponderate T1 în fază și în afara fazei, gradient-reamintit-ecou (GRE), DWI și imagini ADC.
RMN a relevat suprarenale bilaterale mărite: diametrul suprarenalei stângi a fost de 65 mm și diametrul suprarenalei drepte a fost de 40 mm. S-a detectat hiperintensitate heterogenă, în concordanță cu hemoragia subacută, atât pe imaginile ponderate T1, cât și T2. Examenul a arătat, de asemenea, o pierdere subtilă a semnalului pe imaginile GRE în fază ponderate T1 comparativ cu imaginile GRE în afara fazei ponderate T1 și o îmbunătățire periferică ușoară eterogenă după contrast (MultiHance, Bracco Diagnostic, Milano, Italia) Figura 2). În cele din urmă, pe imaginile cu substanțe contrastate cu MR scăzute, hematoamele au apărut ca zone de vid semnal, excluzând prezența unei neoplasme hemoragice (Figura 3).
3. Discuție
Incidența exactă a hemoragiei suprarenale la populația generală este necunoscută, deși unele studii post-mortem au constatat o prevalență de 0,14-1,1%. Multe cazuri nu prezintă semne specifice de insuficiență suprarenală, care apare de obicei la pacienții cu leziuni mai mari de 90% din cortexul suprarenal, iar diagnosticul este pus incidental pe imagistica efectuată din alte motive [5]. Hemoragia suprarenală unilaterală poate fi gestionată de obicei în mod conservator, unde prezentarea bilaterală este adesea în pericol pentru viață și, datorită simptomelor clinice specifice, nu poate fi diagnosticată decât în momentul intervenției chirurgicale sau la examinarea post-mortem [6]. Cele mai frecvente constatări fizice și de laborator sunt durerea abdominală, febra, hipotensiunea, confuzia, nivelul scăzut al hemoglobinei (mai mare de 1,5 g/dl) și raportul internațional normalizat prelungit (mai mare de 1,4). Supraviețuirea de la hemoragia suprarenală bilaterală necesită, de obicei, o terapie de înlocuire hormonală suprarenală promptă, fie cu glucocorticoizi singuri, fie cu glucocorticoizi în combinație cu mineralocorticoizi.
Fiziopatologia hemoragiei suprarenale bilaterale este încă necunoscută. Cu toate acestea, unele caracteristici anatomice particulare ale glandelor, cum ar fi un aport bogat de sânge arterial care se alimentează într-o rețea capilară subcapsulară densă și delicată prin venule limitate, predispun medulare suprarenale la congestie venoasă și tromboză. Stresul, crescând secreția de corticotropină, produce o creștere dramatică a fluxului sanguin și riscul de infarct hemoragic [7].