Diagnostic și management al enteropatiei pierzând proteinele; Gastro practic
Probleme nutriționale în gastroenterologie, seria # 162
Enteropatia care pierde proteine: diagnostic și management
Enteropatia care pierde proteine (EPP) este o etiologie neobișnuită a hipoproteinemiei. Este cauzată de pierderea de proteine din mucoasa gastrointestinală compromisă (GI) ca urmare a bolilor mucoasei GI, infecțiilor tractului gastrointestinal, precum și a perturbărilor fluxului venos și limfatic. Prevalența PLE este slab înțeleasă, având în vedere varietatea largă de cauze atât a hipoalbuminemiei, cât și a PLE, și din cauza lipsei unui screening sistematic. Evaluarea unui potențial pacient cu EPP include o evaluare atentă a cauzelor alternative de hipoalbuminemie și o măsurare a pierderii de proteine din tractul GI. Această revizuire oferă clinicianului criterii de diagnostic, precum și opțiuni de management și de sprijin nutrițional.
Andrew P. Copland, MD 1 John K. DiBaise, MD 2 1 Divizia de Gastroenterologie și Hepatologie, Universitatea din Virginia Health System, Charlottesville, VA 2 Divizia de Gastroenterologie și Hepatologie, Clinica Mayo din Arizona, Scottsdale, AZ
INTRODUCERE
Enteropatia care pierde proteine (PLE), denumită uneori gastroenteropatie care pierde proteine, este o cauză neobișnuită a hipoproteinemiei și se caracterizează prin vărsarea unor cantități mari de proteine din mucoasa gastrointestinală (GI). PLE poate rezulta dintr-o mare varietate de etiologii și poate fi atât o provocare diagnostică, cât și terapeutică pentru gastroenterologul practicant. Prezentarea clinică a PLE poate fi, de asemenea, complicată de deficiențe de micronutrienți legate de etiologia subiacentă a PLE. În unele cazuri, am observat deficiențe semnificative de vitamine și deficiențe de acizi grași esențiali care complică îngrijirea acestor pacienți. Prin utilizarea unei ilustrații de caz, vom explora o abordare practică a evaluării și gestionării PLE.
La începutul anului 2016, o femeie în vârstă de 51 de ani s-a prezentat la clinica GI după ce a fost trimisă de un hematolog din cauza dezvoltării hipoalbuminemiei progresive (albumină 2,6 g/dl) care a fost identificată cu aproximativ 1 an mai devreme. Ea a descris un scaun cu apariție normală pe zi, a respins orice plângere gastrointestinală, iar examinarea ei fizică a fost complet normală.
PLE este considerat, în general, o afecțiune rară; cu toate acestea, având în vedere lipsa unui screening sistematic și o mare varietate de cauze ale hipoalbuminemiei, prevalența sa este puțin înțeleasă. Există date solide care descriu o incidență de până la 18% în rândul supraviețuitorilor procedurii Fontan, utilizate ca tratament al inimii congenitale univentriculare; cu toate acestea, datele sunt mult mai limitate pentru alte cauze ale PLE. 1 O prevalență de 2-3% a EPP a fost raportată la pacienții asiatici cu lupus eritematos sistemic (LES). 2 Într-un studiu efectuat pe 24 de pacienți cu boală Crohn ileală în remisie clinică, toți au prezentat dovezi de laborator ale EPP (deși niciunul nu a avut semne clinice), sugerând că prevalența EPP poate fi semnificativ nerecunoscută. 3 În mod similar, într-un studiu din 1975, 22% din 55 de pacienți cu limfedem primar care au fost examinați pentru PLE s-au dovedit a avea dovezi ale pierderii de proteine din tractul gastrointestinal. 4
În ciuda înțelegerii slabe a prevalenței sale, EPP ar trebui luată în considerare la evaluarea pacienților care prezintă hipoalbuminemie moderată până la severă (albumina serică 5). Aceasta este semnificativ diferită de pierderile dramatice de proteine din tractul GI observate în EPP, pierderea a până la 60% din proteina serică totală.6 Deoarece albumina contribuie cu aproximativ 80% din efectul osmotic coloidal total al serului uman datorită efectului său oncotic și afinității pentru ionii de sodiu, pierderea albuminei serice are ca rezultat distanța a treia lichid și, în general, se manifestă clinic sub formă de edem periferic, ascită și revărsături pleurale.7 În plus față de hipoalbuminemia simptomatică, pacienții care prezintă PLE pot prezenta un risc crescut de infecție și tromboză datorită pierderii concomitente de scaun a imunoglobulinelor serice și respectiv a proteinelor anticoagulante cheie, deși nici una nu apare în mod obișnuit.
În contextul pierderii crescute a proteinelor serice, organismul va încerca să compenseze prin creșterea sintezei proteinelor. Ca atare, nivelurile serice ale proteinelor cu rotație rapidă, inclusiv prealbumină, imunoglobulină E (IgE) și insulină pot rămâne normale. 8 În schimb, producția insuficientă de proteine compensatorii și nivelul seric scăzut sunt mai des observate la proteinele cu rotație mai lentă, cum ar fi albumina, ceruloplasmina, fibrinogenul, transferrina și imunoglobulinele (altele decât IgE), deoarece corpul are o capacitate mai puțin robustă de a crește producția zilnică . 5 Albumina este în special o proteină cu rotație lentă, cu un timp de înjumătățire de aproximativ 25 de zile; există, de asemenea, dovezi că ficatul este incapabil să compenseze pe deplin pierderile susținute de albumină. 7 Niveluri serice scăzute de lipide și oligoelemente au fost, de asemenea, raportate în PLE, la fel ca prezența limfopeniei, în special în situația obstrucției limfatice sau a malnutriției. Reducerea proteinelor serice, altele decât albumina, cauzează rareori probleme semnificative clinic.
Istoricul ei medical trecut a fost remarcabil pentru boala ulcerului peptic la distanță, hiperlipidemia, alergiile sezoniere și eozinofilia periferică inexplicabilă persistentă descoperită pentru prima dată în 2010. În 1989, a suferit o vagotomie și piloroplastie pentru obstrucția ieșirii gastrice din cauza bolii ulcerului peptic. Evaluările ample ale eozinofiliei de către specialiști în boli infecțioase, hematologie, alergie, imunologie și reumatologie nu au reușit să identifice o etiologie.
Cauze alternative de hipoalbuminemie
Alte cauze ale hipoalbuminemiei sunt diverse și justifică o gândire atentă la evaluarea pacientului hipoalbuminemic. În special, supraîncărcarea de lichide (de exemplu, insuficiență cardiacă congestivă), sinteza redusă a proteinelor (de exemplu, boli hepatice cronice) și alte surse de pierderi de proteine serice (de exemplu, sindromul nefrotic) sunt importante de luat în considerare. Această evaluare ar trebui să includă un istoric atent și o examinare fizică, precum și evaluări standard ale altor cauze de hipoalbuminemie menționate în Tabelul 1.
O evaluare diagnostică nu a evidențiat nici o dovadă de boală hepatică cronică, sindrom nefrotic sau insuficiență cardiacă congestivă. Clearance-ul alfa-1-antitripsinei sa dovedit a fi de 341 ml/24 ore (normal, 27 ml/zi reflectă o stare generală de pierdere a proteinelor GI și are o sensibilitate de aproximativ 80%. 7 Diareea din orice cauză, cu toate acestea, are ca rezultat unele pierdeți A1AT obligatoriu și, prin urmare, poate fi necesar un prag mai mare (> 56 ml/zi) pentru diagnosticul de PLE în această situație. 9,10 A1AT este, de asemenea, sensibil la degradarea de către acid, deci, în cadrul unei stări hipersecretorii, Acest test este realizat în mod optim în timp ce pacientul primește supresie acidă.11 În cele din urmă, testarea A1AT a unui specimen de scaun la fața locului poate prezenta, de asemenea, niveluri crescute în PLE, dar aceasta este o abordare mai puțin sensibilă și nu este recomandată în diagnosticul inițial. Nivelul A1AT cuplat cu nivelul seric A1AT, cu toate acestea, poate servi ca o metodă convenabilă de supraveghere pentru pacienții cu PLE cunoscută care urmează tratament sau în remisie.