Ce este ciroză biliară primară (PBC) Houston, Texas SUA
Pacienții cu PBC prezintă anomalii în mai multe analize de sânge. În esență, toți pacienții, fosfataza alcalină serică și activitățile gamma-glutamiltranspeptidazei sunt semnificativ crescute (acestea sunt enzime prezente în căile biliare). Activitățile serice ale alaninei aminotransferazei (ALT) și ale aspartatului aminotransferazei (AST) sunt de obicei moderat crescute (acestea sunt enzime produse de hepatocite, tipul predominant de celule hepatice). Concentrația serică de bilirubină este normală la începutul bolii și crește pe măsură ce boala progresează (ceea ce provoacă icter sau piele galbenă). Majoritatea pacienților au o concentrație crescută de colesterol seric, care este în mare parte conținută într-o lipoproteină anormală, denumită lipoproteină X, care este produsă la pacienții cu obstrucție a căilor biliare. Concentrația totală de gamma-globulină este de obicei normală până târziu în boală, când se dezvoltă ciroză. Aproape toți pacienții cu PBC au o concentrație crescută de IgM serică (un tip de anticorp). Timpul de protrombină (o măsură a coagulării sângelui) și concentrația serică a albuminei (proteina majoră din sânge care se produce în ficat) sunt normale până când ciroza se dezvoltă mai târziu în cursul bolii.
PBC este o boală progresivă care duce la ciroză și insuficiență hepatică. Timpul de la diagnostic până la stadiul final al bolii hepatice poate varia de la câteva luni la 20 de ani, în funcție de momentul în care diagnosticul este pus pentru prima dată. Au fost concepute mai multe modele matematice bazate pe criterii clinice, de laborator și histologice pentru a prezice progresia bolii. În general, dezvoltarea hipertensiunii portale indică un prognostic slab. Concentrația serică de bilirubină este cel mai bun indicator de prognostic al tuturor valorilor de laborator. Odată ce concentrația serică de bilirubină atinge 6 mg/dl, speranța medie de viață este de aproximativ 2 ani. În acest moment, pacienții trebuie evaluați pentru posibilul transplant hepatic.